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        抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）可導致多個器官組織損傷及功能障礙，最常累及腎臟和肺，AAV導致的腎臟損傷即稱為ANCA相關腎炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN），AAGN 占我國腎活檢患者繼發性腎小球腎炎的3.74%，是老年患者急性腎損傷的首位原因。GPA患者表現為小血管的肉芽腫性炎癥，可有腎的小血管炎病變，腎間質的單核巨噬細胞浸潤較明顯，常有局灶節段壞死性腎小球腎炎。患者血cANCA/抗PR3抗體陽性。MPA患者更常見的是血pANCA/抗MPO抗體陽性，表現為小血管的壞死性炎癥，很少或無免疫復合物沉積，局灶節段壞死性腎小球腎炎很常見。GPA和MPA的腎臟損害可表現為血尿、蛋白尿、紅細胞管型、腎功能受損，半數以上呈急性腎炎綜合征表現。

        ANCA是本病的特異性血清學診斷抗體，分為胞質型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）；p-ANCA和c-ANCA所對應的抗原分別為髓過氧化物酶（MPO）和蛋白酶-3（PR3）。

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